viernes, 16 de abril de 2010

HISTORIETAS SOBRE EL SÍNDROME DE BROWN

Nota: Este post está basado en parte en historias reales y otras no demostradas al 100%, pero todas respaldadas por estudios y teorías científicas (al final de la historia pondré alguna de las referencias que tomo). La he adornado un poquito para que parezca un poco más amena, al fin y al cabo, esto es humor vítreo y nos encanta la historia y las cosas curiosas, o no?

Historia del nombre del síndrome de Brown

Corría el año 1929. Alemania estaba siendo azotada por una crisis que ya venía desde el tratado de Versalles y que incluía una tremenda inflacción (para comprar el pan las amas de casa de Berlín iban provistas de su carrito repleto de billetes de cientos de miles de marcos). En este contexto, estaba haciendo su tesis doctoral un joven oftalmólogo llamado "Jaensch", el cual descubrió en un niño un movimiento anormal de los ojos, que describió en un trabajo que publicó ese mismo año en una revista científica de tirada nacional. El niño en cuestión no podía elevar el ojo en aducción (hacia la nariz cuando los dos ojos miran hacia arriba) y en el resto de las posiciones aparentemente no había limitaciones.

Poco después se desplomó la bolsa en el famoso crack del 29, provocando lo que se llamaría la gran depresión. Todos los estamentos de la sociedad alemana fueron afectados, incluída la propia investigación científica. Adolf Hitler estaba preparando el caldo de cultivo para presentarse a las elecciones que le harían subir al poder. Jaensch acabó militando en el partido de manera obligada para no ser exiliado del país. Así, el fruto de sus investigaciones acabaron en manos del partido nazi. Como en esa época, lo que se buscaba eran mentes que fueran productivas para el partido, pusieron a trabajar a Jaensch en psicología (los nazis querían controlar a las masas con todas las armas disponibles) Por lo que los siguientes trabajos fueron en un campo que no dominaba pero que el joven oftalmólogo no tuvo más remedio que aceptar. Así, cuando acabó la guerra sus investigaciones quedaron enterradas en el olvido. Todas esas publicaciones se pudieron rescatar en posteriores años.

En 1950 un oftalmólogo americano llamado Harold Brown encontró un niño que tenía un estrabismo igual que el que encontró Jaensch quince años antes. Como no conocía el trabajo de Jaensch publicó el caso como el primero de la historia reportado1.


No se sabe si accedió al trabajo de Jaensch o no, lo que sí es seguro es que cuando publicó sus averiguaciones, equivocó la etiología por completo, y en los siguientes 20 años estuvieron refutando su propia teoría hasta que él mismo publicó un trabajo en 1974 en que distinguía entre su síndrome "de la vaina tendinosa acortada" verdadero y los falsos2. La historia de la investigación dijo que los llamados por Brown como "falsos" resultaron ser los más comunes.

Visto esto, ¿no os parece injusto que se llame al síndrome en cuestion "Síndrome de Brown"? La historia no sólo fue injusta con Jaensch, sino que hubo todo un cúmulo de casualidades que le hicieron caer en el olvido. Lo más irónico es que Jaensch acertó con la etiología más común en su día, muchos años después de que hubiera consenso científico sobre el tema (alrededor del año 1989). Como curiosidad decir que un científico alemán llamado Mühlendyck H. publicó en el año 1996 un artículo proponiendo cambiar el nombre al síndrome y llamarlo "síndrome de Jaensch-Brown"3. No tuvo repercusión y el nombre del síndrome quedará como está para siempre. Una injusticia más como otras muchas, como por ejemplo la invención del teléfono o otros muchos inventos.

Alejandro Magno y su estrabismo oculto

Si miramos la wikipedia encontramos sobre alejandro la siguiente sentencia:
Alejandro tenía el hábito de inclinar ligeramente la cabeza sobre el hombro derecho, era físicamente de hermosa presencia, de baja estatura con cutis blanco, cabello ondulado de color castaño claro y ojos heterócromos (uno marrón —el izquierdo— y otro gris), que no se sabe si eran así de nacimiento o como consecuencia de un traumatismo craneal.
En las fuentes vemos que estos datos vienen de un historiador de la talla de Plutarco. Pues bien, tanto la inclinación del hombro como la heterocromía de iris (ya comentada en el post del color de los ojos) nos pueden indican que seguramente sufrió un traumatismo a la altura de la nariz, que provocó en él el cambio de color y además un estrabismo por compresión orbitaria inferior sobre la tróclea, la polea que posee uno de los músculos extraoculares encargados de los movimientos normales de los ojos4. (en el dibujo que cuelgo, es la polea que se ve en la izquierda por donde pasa el músculo oblícuo superior). Este músculo no se puede estirar y esto impide el movimiento superior hacia la nariz (supra adducción) llamado, como antes dije, Síndrome de Brown


Aquí os pongo un ejemplo de fractura en la zona en cuestión, donde vemos que la fractura en el ojo derecho afecta a la zona de la tróclea.

Este tipo de astigmatismos no suelen provocar visión doble en mirada normal (los casos congénitos) excepto cuando la rescricción es muy grave y afecta a la posición primaria de mirada, cosa más frecuente en los traumatismos. Lo que ocurre en estos casos es que queda una hipotropia del ojo afectado, es decir, el ojo en la posición primaria está más bajo de lo normal, por lo que vemos doble. Para compensar esta visión doble, lo que se hace es girar el hombro hacia el lado del ojo más bajo, para colocar la visión más recta. Veamos ahora la representación más famosa de Alejandro Magno, en el mosaico de la Casa del Fauno de Pompeya, que actualmente se encuentra en el Museo Arqueológico Nacional de Nápoles.

Como podemos comprobar, se ve a alejandro con la cabeza totalmente ladeada hacia la izquierda. Veamos ahora esta otra imagen de una estatua de Alejandro:


Mayor inclinación, incluso aquí se ve una inclinación del cuello claramente hacia la derecha, con un gesto de levantamiento de hombro izquierdo para compensar la postura, típico de este tipo de tortícolis tan marcadas.

No me parece nada descabellado decir que aunque la historia hablaba de un Alejandro arrogante que siempre te miraba con la nariz apuntando hacia el cielo, como mirándote por encima del hombro en un gesto de superioridad, realmente era un mecanismo compensatorio para no ver doble...

La historia está llena de sorpresas...

Fuentes:

1º Mühlendyck H "Jaensch-Brown syndrome-etiology and surgical procedure" Klin Monbl Augenheilkd. 1996 Jan;208(1):37-47.
2º Brown HW "True and simulated superior oblique tendon sheath syndromes". Aust J Ophthalmol. 1974 Feb;2(1):12-9.Abt.
3º Brown HW. "Congenital paralysis of the inferior oblique." J Mich State Med Soc. 1951 May;50(5):509; passim.
4º "Conquering hero couldn’t see straight." New Scientist, 2 March 1996 (enlace)